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“无力感”的致命真相在这里
2018/3/12 | 来源:医药卫生网 |

河南省人民医院 张清勇

    对于13岁的张某而言,同龄孩子不知疲倦地奔跑、玩耍似乎早已和自己不相干,他从小时候起就经常感到莫名其妙的无力、倦怠,本以为多休息调养就好了;9年前的一天,他突然发现自己的眼球不能动了!他和家人更不会想到,随之而来的是漫长的确诊之路和历时7年的反复治疗……
    “眼睑下垂伴眼球固定”,2年内,一家人跑遍了当地各家医院的眼科,结论有了,但经过眼科大夫反复治疗还是不见好转。漫长的确诊之路直到7年前才出现曙光,最终被诊断为重症肌无力。
    “眼球不能动,自然会想到看眼病,谁能想到会是这种病啊!”张某的家人如遭晴天霹雳,而且他们听说这种病比较罕见。
    这些曾经真实发生的漏诊、误诊情况和治疗难点,让一些患者延误了最佳治疗时机,导致病情持续发展、反复就诊、花费较大、愈发危重。
    现实中有一种疾病,不仅让人“内力尽失”,任其发展还将危及生命。这种病难确诊、易误诊、较危重,位列中国罕见病发展中心公布的150种罕见病之中,它就是重症肌无力。这是一种由神经、肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。患病率为77/100万~150/100万,年发病率为4/100万~11/100万。女性患病率高于男性。
    患者往往莫名出现以下症状:无力、倦怠、眼皮下垂、视物模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活,表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音,咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难,颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力,抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车等动作困难……如果不及时治疗,极易导致危象(危重的征象),病情发展为严重呼吸困难、四肢无力等,发病急骤、病情严重,病死率高。
    由于专业研究和治疗重症肌无力的医生、科室相对缺乏,之前的重症肌无力患者的确诊和治疗更像是一场无休止的寻觅。近日,重症肌无力患者的福音终于来了!全国首家设有专科病房的省级重症肌无力综合诊疗中心——河南省重症肌无力综合诊疗中心、河南省人民医院重症肌无力专科正式成立!
    更令人瞩目的是这里的专家团队。河南省人民医院专家团队自20世纪80年代末期就开始从事重症肌无力以外科治疗为主的综合治疗,有多项技术创新,诊疗能力在国内领先。
    当时,张某的病情经过多年反复,情况不容乐观。长期服药不仅副作用逐步显现,而且治标不治本。专家经过检查、研究,根据多年研究和治疗总结出的“重症肌无力新的外科临床分型和分期理论”,选择合适的手术时机,为张某实施了单操作孔胸腔镜胸腺切除并前纵隔脂肪清扫术,同时继续给予少量溴吡斯的明片治疗,并进行了有针对性的心理疏导等。术后,张某不仅眼睑下垂症和眼球固定等症状快速好转、康复,重症肌无力症状也得到了及时、有效的治疗。
    这个团队在国际上首次提出了重症肌无力新的外科临床分型和分期,其研究论文已被SCI(美国《科学引文索引》)收录,指导手术时机的选择,并构建、重塑了一套围手术期管理规范及危象抢救流程,明显降低了术后危象的发生率及病死率;在省内率先开展了单操作孔胸腔镜手术治疗重症肌无力,大大减少了手术创伤,缩短了患者住院时间,促进了患者围手术期的快速康复。其诊疗的患者上千例,遍及全国。在临床使用重症肌无力新的外科临床分型和分期以来,没有一位患者出现术后危象,至今保持患者零纠纷、零投诉。
 (本报记者冯金灿整理)

专家介绍

    张清勇,河南省人民医院重症肌无力综合诊疗中心主任,主任医师,教授,博士研究生导师,享受省政府特殊津贴,省杰出青年基金获得者,省卫生科技创新工程领军人才,省卫生计生委“51282”创新型人才工程特聘学科带头人,河南省教育厅学术带头人,河南省医学会胸外科学会副主任委员兼秘书长,河南省医师协会胸外科分会委员,河南省免疫学会副理事长兼重症肌无力委员会主任委员,主持省级以上科研项目十几项,特别是主持国家自然科学基金面上项目2项,发表论文120余篇,出版专著2部,即《免疫学基础与临床应用》《重症肌无力临床医学与护理研究》,在重症肌无力的基础与临床研究领域处于国内先进水平。